Ogłoszenia Zwierzęta
Aktualności: Dar Życia poleca Kalendarz ze zdjęciami oraz Foto Karty, powołując się na nasze forum otrzymają Państwo rabat w postaci darmowej wysyłki PREZENTÓW. Kod rabatowy to słowo DAR ŻYCIA a strony to Foto Karty oraz Kalendarze ze zdjęciami

Autor Wątek: *Hemofilia  (Przeczytany 9856 razy)

Offline sonia

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 25632
    • Dar Życia
*Hemofilia
« dnia: Październik 06, 2003, 10:13:18 am »
Jeśli wśród Czytelników tego forum znajdują się rodzice mający informacje o hemofilii - proszę o podzielenie się informacjami.
Tam gdzie warto dotrzeć, nie ma dróg na skróty.
Sonia, mama Moniki z zD- 19,10l. , Domowa terapia

Pan Rajek

  • to weteran
  • polecający usługi
  • *******

Offline SylwiaB

  • Raczkujący Gadacz
  • ****
  • Wiadomości: 449
*Hemofilia
« Odpowiedź #1 dnia: Październik 06, 2003, 10:21:42 am »
Strona Polskiego Stowarzyszenia Osób Chorych na Hemofilię:
http://www.hemofilia.of.pl/

informacje o książkach i art. związanych z hemofilią:
http://www.hemofilia.and.pl/html/hemofilia_coto/hemofilia/

http://samisobie.clan.pl/pshem.htm
"O wartości życia rozstrzygają nie czyny, choćby wielkie, ale miłość, choćby mała" kard.Wyszyński
Julia 11l/ZD

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #2 dnia: Sierpień 12, 2006, 11:49:16 pm »
Hemofilia
      

Właściwa terapia w przypadku hemofilii zależy od jej postaci oraz od stanu pacjenta. W łagodnej postaci hemofilii zwykle wystarcza postępowanie doraźne w przypadku zabiegu chirurgicznego lub opanowanie krwawienia powstałego w wyniku urazu. Również niektóre leki mogą stymulować wątrobę do produkcji większej ilości czynnika krzepnięcia, co w pewnych przypadkach może okazać się wystarczające do opanowania krwawienia. Przy cięższej postaci hemofilii, gdy organizm produkuje bardzo małą ilość czynnika krzepnięcia lub też nie produkuje go wcale, jedyną możliwością leczenia jest dostarczenie organizmowi brakującego czynnika krzepnięcia. W tym przypadku Hemofilię A leczy się skoncentrowanym czynnikiem VIII, a hemofilię B czynnikiem IX.
Profilaktyka i leczenie objawowe
      
Dotychczas rutynowa terapia w przypadku hemofilii polegała na podawaniu czynnika krzepnięcia w celu zatamowania krwawienia powstałego w wyniku urazu lub opanowania krwotoku występującego w trakcie zabiegu chirurgicznego. Działania podejmowano, więc wyłącznie w odpowiedzi na zauważone krwawienie. Niestety, niektóre przypadki niewielkiego krwawienia mogą pozostać niezauważone, a mimo wszystko mogą wywołać niekorzystne zmiany w organizmie. Opóźnienie we wdrożeniu leczenia tego typu krwawienie może przynieść wiele szkodliwych następstw. Z reguły niebezpieczeństwo dotyczy przede wszystkim stawów, dając o sobie znać w postaci ich zapalenia (artropatia hemofiliczna). U wielu starszych pacjentów, urodzonych przed opracowaniem nowoczesnych metod terapii, postępowanie to doprowadziło do poważnych uszkodzeń stawów.

Profilaktyka eliminuje wady leczenia objawowego. Terapia profilaktyczna polega na regularnym podawaniu czynników krzepnięcia celem zapobiegania, a nie hamowania już wywołanych krwotoków. Regularne podawanie czynnika krzepnięcia utrzymuje go we krwi na poziomie na tyle wysokim, by zapobiec krwawieniu. Zaletą profilaktyki jest to, że pozwala ona pacjentom samodzielnie kontrolować swój stan i prowadzić terapię w warunkach domowych zamiast regularnych wizyt w szpitalu.

Czynniki krzepnięcia

      
Przez wiele lat terapia przebiegała z użyciem krwi jako materiału wyjściowego, ze względu na zawartość w niej wszystkich czynników krzepnięcia. Z ludzkiej krwi pozyskiwane jest osocze, które zawiera liczne białka, w tym przeciwciała, albuminę oraz wszystkie czynniki potrzebne do prawidłowego procesu krzepnięcia krwi.

W latach 60tych nastąpił rozwój technik umożliwiający izolację z osocza poszczególnych frakcji białek, które po oczyszczeniu mogą posłużyć do produkcji leków. Czynniki krzepnięcia wytwarzane w ten sposób są znane pod nazwą "osoczopochodnych". Początkowo selekcja dawców nie była wystarczająco doskonała, niektórzy z nich z nich byli nosicielami wirusów, które mogły być przenoszone w wyniku transfuzji zainfekowanej krwi. W rezultacie wielu pacjentów otrzymujących produkty z krwi i osocza zostało zarażonych HIV i żółtaczką zakaźną. Środowiska chorych na hemofilię rozpoczęło kampanię o zwiększenie bezpieczeństwa produkcji produktów krwio- i osoczopochodnych. Efektem było zaostrzenie kryteriów doboru dawców krwi oraz udoskonalenie technik wytwarzania, umożliwiających usuwanie bądź unieszkodliwianie wirusów wywołujących wyżej wymienione choroby zakaźne.

Dążąc do całkowitego wyeliminowania ryzyka zakażenia poprzez krew, opracowano nową generację czynników krzepnięcia w oparciu o technologię inżynierii genetycznej. Dzięki zidentyfikowaniu genów ludzkich odpowiedzialnych za czynniki VIII i IX, opracowano nowe techniki produkcji, znane pod nazwą technik rekombinacji. Czynniki krzepnięcia wytworzone w ten sposób zawierają małe ilości białka ludzkiego, co znacznie zmniejsza ryzyko przenoszenia chorób. Rozwój tych procesów umożliwia minimalizację udziału białka ludzkiego zarówno w procesie wytwarzania jak i w produkcie końcowym.

Baxter Poland
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #3 dnia: Październik 02, 2006, 10:58:54 am »
Chorzy na hemofilię w opałach



Chorzy na hemofilię alarmują - od ponad miesiąca nie mają dostępu do czynnika krzepnięcia krwi. Tego ważnego dla nich leku brakuje w regionalnych stacjach krwiodawstwa, ponieważ do tej pory nie rozstrzygnięto przetargu na jego dostawę.


Urzędnicy jak zwykle nie mają sobie nic do zarzucenia. Natomiast firmy, które biorą udział w przetargu, mogą zaskarżać jego wyniki. Jest jednak o co walczyć: 3-letni kontrakt na dostawę czynnika krzepliwości krwi opiewa na ponad 200 milionów złotych.

Przetargu nie można było zorganizować wcześniej, bo ważniejsze od zdrowego rozsądku są bezduszne procedury. Możliwość rozpoczęcia przetargu jest zdeterminowana wiedzą o możliwościach budżetowych. A wiedza o możliwościach budżetowych wynika z przyjęcia budżetu ministra zdrowia, a budżet ministra zdrowia zdeterminowany jest ustawą budżetową - tłumaczy Joanna Szymańska z resortu zdrowia.

Szkoda, że w tej biurokratycznej machnie ginie chory na hemofilię. Grunt, że urzędnicy nie mają sobie nic do zarzucenia i wszystko przebiega zgodnie z literą prawa.

Po interwencji reporterki RMF FM Barbary Zielińskiej, do połowy października do regionalnych stacji krwiodawstwa mają trafić takie ilości specyfiku, które pokryją bieżące potrzeby. Potem nadal jednak trzeba będzie czekać na rozstrzygnięcie przetargu.

interia
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Online Gaga

  • Administrator
  • Rozgadany Weteran
  • *****
  • Wiadomości: 26210
*Hemofilia
« Odpowiedź #4 dnia: Kwiecień 18, 2007, 10:37:01 am »
Hemofilia: profilaktyka potrzebna od zaraz
18 kwietnia 2007 godz. 08:21
 
Chorzy na hemofilię apelują o objęcie profilaktyką dzieci dotkniętych tą chorobą. W Polsce na zaburzenia krzepnięcia krwi cierpi ponad 3,5 tysiąca osób. 17 kwietnia to Światowy Dzień Chorych na Hemofilię.

Hemofilia to genetyczna, dziedziczna choroba spowodowana brakiem we krwi czynnika krzepnięcia. W Polsce diagnozuje się co roku hemofilię u około 50 noworodków.

Choroba ujawnia się zwykle już w pierwszych latach życia, kiedy dziecko zaczyna poruszać się samodzielnie. Mogą pojawić się wówczas krwotoki do stawów , szczególnie kolanowych, skokowych, i biodrowych. Wylewy powodują silny ból i mogą doprowadzić do trwałych uszkodzeń stawu, a nawet trwałego inwalidztwa.

Tylko odpowiednie leczenie, zapobiegające wylewom krwi do stawów w wielu przypadkach pozwoliłoby uniknąć kalectwa – twierdzi Bogdan Gajewski z Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię. Zdaniem Krajowego Konsultanta do spraw Onkologii i Hematologii Dziecięcej profesora Jerzego Kowalczyka, w Polsce brakuje niestety pieniędzy na objęcie profilaktyką wylewów krwi do stawów wszystkich dzieci z hemofilią.

Według wiceministra zdrowia Jarosława Pinkasa, dzięki Narodowemu Programowi Leczenia Hemofilii jest z roku na rok coraz więcej pieniędzy na czynniki krzepnięcia. Przyznał jednak, że musimy poczekać, aby osiągnąć europejskie standardy leczenia w tej dziedzinie. Dodał, że sytuacja poprawi się w ciągu 2-3 lat, kiedy w kraju powstanie fabryka frakcjonowania osocza.
(IAR)
eproc
Pozdrawiam :))
"Starsza Wiosenna Miotełka"

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #5 dnia: Lipiec 26, 2007, 04:02:31 pm »
Gimnazjum nr 16: hemofilików nie chcemy


Utalentowany Artur dostał się do wymarzonej szkoły, ale nie został przyjęty, bo choruje na hemofilię - To dyskryminacja dziecka ze względu na chorobę - uważają rodzice chłopca


Artur (imię zmienione) jest laureatem wielu konkursów. - Dostał się i do klasy matematycznej (po egzaminie), i humanistycznej jako laureat konkursu "trzynastki" - mówi tata. Chłopiec cierpi na ciężką hemofilię - zaburzenie krzepnięcia krwi, objawiające się wylewami krwi do stawów, mięśni. Zwykle po urazach.

- Początkowo dyrektorzy szkoły nie widzieli problemu. 15 czerwca wicedyrektorka stwierdziła jednak, że przed egzaminami powinniśmy ich powiadomić - mówi mama Artura. - Proponowała indywidualne nauczanie. Ale lekarz prowadzący syna uznał, że syn tego nie wymaga. A nam zależy, by żył z rówieśnikami.

W lipcu Cezary Urban, dyrektor Zespołu Szkół Ogólnokształcących nr 7 (Gimnazjum 16 i LO XIII), przysłał im pismo, że nie może wziąć odpowiedzialności za bezpieczeństwo syna w szkole, ale może pomóc rozwijać uzdolnienia.

Matka: - Wywieźliśmy syna na wakacje, bo nie wiemy, co mu powiedzieć. Liczymy, że szkoła zmieni zdanie.

Dyrektor Urban tłumaczy, że na postawie rozmów wicedyrektorki z rodzicami i dostarczonych przez nich dokumentów stwierdził, że dziecko wymaga ciągłej opieki. Nie może być narażone na urazy. Często porusza się na wózku, a szkoła nie jest do tego przystosowana.

- Uważam, że działałem w trosce o zdrowie i życie dziecka - mówi. - Rodzice mają prawo odwołać się do Kuratorium Oświaty.

Dr Jarosław Peregud-Pogorzelski, lekarz chłopca i wojewódzki konsultant ds. hematologii, podaje, że w województwie jest 40 dzieci z hemofilią i chodzą normalnie do szkół. - Nie ćwiczą na WF, ale np. jeżdżą na obozy. "Trzynastka" pozbyła się problemu. Dla dziecka to może być wstrząs.

Podobnego zdania jest prof. Wiesław Jędrzejczak, krajowy konsultant w tej dziedzinie: - Dziecko z hemofilią potrzebuje regularnego podania czynnika krzepnięcia krwi, jak cukrzycy insuliny. Gdy ma podany czynnik, to i po urazie nic się nie dzieje - tłumaczy. - Jeśli nie, wylew grozi nawet kalectwem. Ale to dziś rzadkość. Często, gdy nie ma czynnika, chory bierze zwolnienie. Filozofia szkoły mnie przeraża.

Takich uczniów ma np. Gimnazjum nr 18. Jego pielęgniarka Teresa Wajer mówi: - Nie ma czego się bać, gdy wszyscy wiedzą, co robić. Jesteśmy w stałym kontakcie: wychowawca, ja, rodzice i lekarz prowadzący. Gdy dochodzi do urazu, wzywamy karetkę i rodzica. Jak jestem w szkole (dwa razy w tygodniu), podaję czynnik na zlecenie lekarza. Rodzice zostawili lek w szkole w lodówce. Gdy mnie nie ma, podaje go lekarz z karetki. Bardzo rzadko coś się dzieje. Te dzieci nie potrzebują więcej uwagi niż np. chore na astmę. Ale to prawda, że nam łatwiej, bo mamy klasy integracyjne, mniej liczne niż w innych szkołach.

Jerzy Sołtysiak, dyrektor wydziału nadzoru pedagogicznego Kuratorium Oświaty mówi, że rodzice powinni pisemnie poinformować kuratora. Ten zbada sprawę i w ciągu miesiąca wyda decyzję.



]gazeta.pl szczecin
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #6 dnia: Sierpień 28, 2007, 10:12:51 pm »
13-letni hemofilik wciąż nie wie, gdzie będzie się uczył


Dyrektor gimnazjum nr 16, który odmówił przyjęcia chłopca, zdania nie zmienił
- Nie szukaliśmy innej szkoły dla Piotrka, bo wierzymy, że nie można skreślić go z listy przyjętych. W odpowiedzi na nasze odwołanie wysłane miesiąc temu, kuratorium poprosiło dyrektora szkoły o możliwość umożliwienia Piotrkowi kontynuowania nauki w tej placówce - mówi Tomasz Kawecki, ojciec chłopca. - Do tej pory nie podjęło żadnej decyzji. Nie wskazano nam też innej szkoły dla syna.


Katarzyna Koszewska, wicekurator zachodniopomorski, zaznacza: - W polskim prawie oświatowym decyzja o przyjęciu ucznia należy do dyrektora szkoły.

O 13-letnim Piotrze pisaliśmy po raz pierwszy w lipcu. To bardzo zdolny chłopiec. Marzy o nauce w elitarnym Gimnazjum nr 16 (przy XIII LO). Dostał się do klasy matematycznej (po egzaminie) i humanistycznej (jako laureat konkursu). Cierpi na ciężką hemofilię - zaburzenie krzepnięcia krwi, objawiające się wylewami krwi do stawów i mięśni. Cezary Urban, dyrektor Zespołu Szkół Ogólnokształcących nr 7 (Gimnazjum 16 i LO XIII), poinformował rodziców, że nie może wziąć odpowiedzialności za bezpieczeństwo chłopca w szkole. Jego zdaniem duża liczba uczniów (w sumie 720 osób) i bariery architektoniczne mogą zagrażać zdrowiu i życiu Piotra. Rodzice uznali to za dyskryminację. Odwołali się od jego decyzji do kuratorium i napisali skargę do prezydenta miasta.

- Nasz syn wymaga tylko trochę więcej uwagi i opieki - mówią państwo Kaweccy. - Chcieliśmy zorganizować spotkanie nauczycieli z lekarzem, kupić lodówkę na czynnik krzepnięcia. Przedstawiliśmy nasze oczekiwania wobec szkoły. Przy odrobinie dobrej woli są one do spełnienia.

- Nawet jeżeli rodzice napisaliby oświadczenie, że godzą się na naukę chłopca w naszych warunkach, to odpowiedzialność za jego zdrowie i tak spada na mnie - odpowiada Cezary Urban. - Nie jestem w stanie zagwarantować chłopcu pełnego bezpieczeństwa. Będzie musiał znaleźć inną szkołę.


gazeta.pl
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #7 dnia: Wrzesień 03, 2007, 11:26:38 am »
Chory na hemofilię Piotr będzie się uczył w Gimnazjum nr 46


Dyrektor elitarnego Gimnazjum nr 16 podtrzymał decyzję o skreśleniu chłopca z listy przyjętych uczniów. - To nie jest szczęśliwe zakończenie - mówi Tomasz Kawecki, ojciec chłopca. - Piotrek będzie musiał przełknąć to, że nie pójdzie do wymarzonej szkoły. Ale Gimnazjum przy ul. Ofiar Oświęcimia też jest bardzo dobre, a pani dyrektor przyjęła nas z otwartymi rękami.

Bardzo zdolny, chory na hemofilię Piotrek z Zieleniewa pod Szczecinem przed wakacjami zdał egzaminy do klasy matematycznej w Gimnazjum nr 16 (przy najlepszym w Polsce XIII LO). Był na liście przyjętych. Jednak gdy szkoła dowiedziała się o chorobie chłopca, dyrektor Cezary Urban oświadczył, że nie może wziąć odpowiedzialności za jego zdrowie i życie. Odmówił przyjęcia 13-latka. Dyrektora poparła rada pedagogiczna. - Nauczyciele uznali, że nie są w stanie zapewnić bezpieczeństwa chłopcu. Z bólem, ale poparli moje stanowisko - mówi Urban.

Dyrektor argumentował, że budynek szkoły nie jest bezpieczny, uczęszcza tam ponad 700 uczniów, a w razie nieobecności chłopca nauczyciele musieliby dojeżdżać na lekcje indywidualne do jego domu w Zieleniewie. W piątek w szkole zjawili się lekarz prowadzący Piotra, lekarz wojewódzki i wiceprezydent Szczecina Elżbieta Masojć.

- Lekarze nie chcieli podpisać pisma, w którym jednoznacznie stwierdzą, że w mojej szkole chłopiec będzie bezpieczny - mówi Urban. - Dlatego podtrzymałem decyzję o skreśleniu go z listy przyjętych.

Takich problemów nie widzi dyrektorka Gimnazjum nr 46 (przy V LO), która jeszcze w piątek wpisała chłopca na listę uczniów.

- Piotrek zaznaczył nasze gimnazjum jako szkołę drugiego wyboru, dlatego mogę go przyjąć - mówi dyrektor Hanna Bartnik. - Nie widzę problemu, nie rozumiem całego tego zamieszania. Wiem, że jest chory na hemofilię, ale rodzice zobowiązali się, że będą z Piotrkiem pracować, jeżeli nie będzie mógł przyjść do szkoły.

gazeta.pl
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Offline Emilianka

  • User z prawami do pisania
  • Wyjadacz
  • *****
  • Wiadomości: 3124
*Hemofilia
« Odpowiedź #8 dnia: Listopad 15, 2007, 12:09:47 pm »
Królewska choroba

Polityka
Paweł Walewski

W Polsce chorzy na hemofilię zostają inwalidami
To skutek opieki, która znacznie odbiega od standardów światowych.


Chcieliby grać w piłkę, biegać, jeździć na rowerze – marzenia chłopców chorych na hemofilię nie są wcale wygórowane. A mimo to trudne do spełnienia. Najmniejsze stłuczenie może wywołać wylew krwi do mięśni lub stawów. Uraz głowy jest jeszcze groźniejszy. Takich chorych jest jest około 3 tysięcy.

Starsi pacjenci patrzą jednak z zazdrością na młodsze pokolenie. Tym młodym z wrodzonym brakiem czynników krzepnięcia krwi choroba nie sprawia już tak wiele kłopotów jak im, gdy po ratunek musieli pędzić do najbliższego szpitala, aby przetoczyć osocze. Dziś zapas fiolek z czynnikami krzepnięcia wszyscy mają w domowej lodówce – mogą po nie sięgnąć sami, gdy czują, że krew zaczyna sączyć się do stawu. To łagodzi ból i pozwala na w miarę normalne życie, choć nie ogranicza powikłań – na zwyrodnienia stawów cierpi w Polsce blisko 90 proc. pacjentów z ciężką postacią hemofilii.

Kombinacje z rekombinacją

– W Europie dziecko z hemofilią na wózku lub o kulach to wyjątek – mówi Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię. – Podczas obozu integracyjnego polskiej i belgijskiej młodzieży pacjenci z zagranicy patrzyli na naszych z niedowierzaniem: dlaczego jesteście inwalidami? Kilku jego znajomych, którzy wyjechali do Irlandii, tamtejsi lekarze powitali z nieskrywanym zdumieniem, bo nigdy nie widzieli ofiar hemofilii z tak zniszczonymi stawami. – Odkąd pamiętam, zawsze musieliśmy gonić świat – opowiada Gajewski. – Gdy nas ratowano kroplówkami z osoczem, na Zachodzie były już koncentraty czynników krzepnięcia. Gdy one dotarły do Polski w latach 90., za granicą stosowano je już w profilaktyce, by chronić chorych przed powikłaniami.

Można tę wyliczankę ciągnąć dalej: gdy polscy pacjenci – pamiętający uciążliwe podawanie kroplówek – nie mogą nachwalić się wspomnianych koncentratów czynników krzepnięcia wytwarzanych z ludzkiego osocza, inne kraje korzystają już z preparatów produkowanych metodami rekombinacji genetycznej, bezpieczniejszych z uwagi na wyeliminowanie ryzyka zanieczyszczenia jakimikolwiek wirusami.

Prof. Jan Blatny, który swoją lekarską i naukową karierę rozpoczynał w Brnie, a dziś kontynuuje ją w Dublinie, na konferencjach porównujących leczenie hemofilii w różnych krajach Unii Europejskiej stawia pytanie: czy pacjenci z Europy Wschodniej są inni niż z Zachodniej? – I tak, i nie – odpowiada trochę prowokująco. – Podstawowa różnica polega na tym, że hemofilików z Czech lub Polski ominął w latach 80. koszmar zakażenia wirusem HIV. Żelazna kurtyna uchroniła ich przed importem zanieczyszczonych produktów wytwarzanych z ludzkiej krwi, w której były zarazki niemożliwe do wykrycia na początku epidemii.

Dopiero w 1985 r. pojawiły się metody zabijające wirusy HIV w czynnikach krzepnięcia wytwarzanych z ludzkiego osocza, a w 1989 r. – zabijające wirusy zapalenia wątroby typu C. Po zaledwie 4 latach od pierwszych informacji na temat AIDS w samych tylko Stanach Zjednoczonych – z powodu braku testu wykrywającego zakażenie u dawców krwi – zainfekowano 10 tys. chorych na hemofilię (ok. 80 proc). W Europie Zachodniej zakaziła się w ten sposób większość pacjentów.

– Rekombinowane czynniki krzepnięcia, które zaczęto wytwarzać w latach 80., dają szansę, że nigdy nie powtórzy się tragedia podobna do tej z wirusem HIV – mówi dr Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie. – Nowoczesna technologia ich wytwarzania obywa się bez ludzkiej krwi. To dobrze, bo nie możemy zaręczyć, że w przyszłości nie pojawi się w niej nowy zarazek, którego wykrycie zabierze medycynie trochę czasu. Dlaczego więc polscy chorzy na hemofilię nie mają dostępu do rekombinowanych czynników? Bo są trzykrotnie droższe niż te wytwarzane z ludzkiego osocza. – Na Zachodzie wolą dmuchać na zimne i mimo wyższej ceny nie chcą ryzykować – wyjaśnia prof. Jan Blatny. – Na Wschodzie, gdzie epidemia AIDS szczęśliwie ominęła hemofilików, nikt nie przeżył traumy, która rozpalałaby wyobraźnię. Decydenci wierzą, że żaden wirus już nigdy chorym nie zagrozi.

Cena kalectwa

Czy jest nadzieja, że polscy pacjenci będą mieli dostęp do rekombinowanych czynników krzepnięcia i profilaktyki polegającej na zapobiegawczym wstrzykiwaniu leków bez związku z krwawieniami? Tak postępują chorzy w innych krajach, gdzie nie rozlicza się ich z każdej zużytej ampułki preparatu. – Profilaktyczne podawanie dzieciom z ciężką postacią hemofilii czynników krzepnięcia rozpoczęto w Szwecji już 50 lat temu – mówi dr hab. Anna Klukowska z Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Akademii Medycznej w Warszawie. Czynnik VIII w hemofilii A podaje się dożylnie trzy razy w tygodniu, czynnik IX w hemofilii B – dwa razy. Dzięki temu jego poziom nie spada we krwi poniżej 2 proc. normy – co sprawia, że krwawienia nie zdarzają się wcale lub jest ich w roku kilka zamiast pięćdziesięciu (jak zazwyczaj w ciężkiej postaci choroby). Efekty: mniej uszkodzeń stawów, mniej opuszczonych dni w szkole, możliwość prowadzenia normalnego życia.

– To dlatego dzieci z Belgii są sprawne – Bogdan Gajewski wraca do wspomnień z obozu integracyjnego. – Nasi chłopcy czynniki krzepnięcia podają sobie dopiero wtedy, gdy zaczyna ich boleć staw, bo zdarzył się wylew.

W Narodowym Programie Leczenia Hemofilii (obowiązującym do 2011 r.) zapisano co prawda możliwość pierwotnej profilaktyki krwawień śródstawowych u dzieci urodzonych między 2000 a 2005 r., ale po pierwsze nie we wszystkich ośrodkach przestrzega się tej reguły, a po drugie – starsze dzieci, urodzone choćby w 1999 r., mają nieraz tak wiele samoistnych wylewów, że nieludzkie jest skazywanie ich na inwalidztwo. – Ileż to razy zlecam ośmiolatkowi profilaktykę, a centrum krwiodawstwa odmawia mu wydania większej ilości czynników krzepnięcia – wyznaje doc. Klukowska. Nieprzestrzeganie programu w zakresie dostępu do profilaktyki nie wynika jednak ze złej woli ośrodków krwiodawstwa, lecz z niedostatecznego zaopatrzenia kraju w te koncentraty. – Jeśli wszystkie najmłodsze dzieci objęlibyśmy profilaktyką, to nie starczyłoby koncentratu dla pozostałych chorych na leczenie krwawień czy zabiegi operacyjne – ostrzegają lekarze.

Dr Windyga z Instytutu Hematologii, do którego ci małoletni pacjenci trafią za kilkanaście lat z mocno zniszczonymi kolanami lub biodrami, stawia istotne pytanie: – Czy nie warto zainwestować w zakup większej ilości preparatów, by móc podawać je profilaktycznie? Wszak w przyszłości zaoszczędzimy na rentach inwalidzkich, niezwykle kosztownych operacjach ortopedycznych i późniejszej rehabilitacji.

Niestety w Polsce kto inny kupuje czynniki krzepnięcia (przetarg organizuje i płaci za nie ze swojego budżetu Ministerstwo Zdrowia), kto inny finansuje leczenie powikłań hemofilii (NFZ), a jeszcze kto inny wypłaca renty inwalidzkie (ZUS). Brak koordynacji mści się na wszystkich.

Szkolna selekcja

Domowe leczenie hemofilii nie przypomina dziś gehenny, którą pacjenci przeżywali jeszcze 20 lat temu. – Pamiętam, jak rodzice przywozili swoje dzieci w środku nocy, jak trzeba było w nagłym trybie podawać im przez kilka godzin mrożone osocze, jak cierpiały z powodu gorączki i dreszczy – wspomina doc. Anna Klukowska. Dzisiaj czynniki krzepnięcia wstrzykują sobie sami pacjenci, już nawet 10-letni chłopcy.

Lecz mimo rewolucji w leczeniu nie nastąpiła rewolucja w ludzkiej mentalności. Na samą nazwę hemofilia (pochodzi ona z greki i jest szydercza, bo oznacza "miłość do krwi") ludziom nieobeznanym z nią cierpnie skóra. – Wydaje im się, że stoimy w kałużach krwi i czekamy na śmierć – mówi Bogdan Gajewski. Tymczasem żaden chory nie wykrwawi się z powodu drobnego skaleczenia. – Sprytna natura zaangażowała do naturalnych mechanizmów krzepnięcia znacznie więcej czynników niż tylko te, których brakuje chorym na hemofilię – wyjaśnia dr Jerzy Windyga. – Z przeciętego palca krew przestanie się sączyć, choć po dłuższym czasie. Problemem są wylewy do narządów wewnętrznych, których nie widać.

A jednak niejedno dziecko – jak ostatnio w Szczecinie – miało problemy z dostaniem się do szkoły, bo dyrekcja uchyla się od odpowiedzialności za ewentualne konsekwencje krwotoków i kieruje na indywidualne nauczanie lub do klas integracyjnych. – Chorzy na hemofilię powinni chodzić do szkoły razem ze zdrowymi rówieśnikami – przekonuje doc. Anna Klukowska. – Nauczyciele i uczniowie powinni być poinformowani o istocie choroby i skutkach urazów, ale ma to służyć wytworzeniu życzliwej atmosfery, a nie izolacji.

A co z lekcjami wuefu? Przeciwwskazana jest gra w piłkę nożną, siatkówkę, koszykówkę – ale zwalnianie ze wszystkich zajęć sportowych to zły pomysł, bo gimnastyka rozwijająca mięśnie (m.in. pływanie) bardzo się przyda stawom narażonym na urazy. – Szatańskim wymysłem jest wymuszanie na rodzicach zaświadczeń, że ponoszą pełną odpowiedzialność za to, że ich dziecko z hemofilią chodzi do szkoły – uważa doc. Anna Klukowska. – Nauczyciele nie mogą unikać współodpowiedzialności za los chorych uczniów.

Offline Emilianka

  • User z prawami do pisania
  • Wyjadacz
  • *****
  • Wiadomości: 3124
*Hemofilia
« Odpowiedź #9 dnia: Luty 22, 2008, 10:57:47 pm »
Choroba królów zostanie pokonana?

Specjaliści z College'u imienia Alberta Einsteina przy Uniwersytecie Yeshiva dokonali odkrycia, które ma szansę rozwiązać problem hemofilii, zwanej "chorobą królów". Badania, przeprowadzone dotychczas wyłącznie na zwierzętach, potwierdzają, że możliwe jest wyleczenie myszy z hemofilii A przez prosty przeszczep komórek nabłonka wątroby.

Schorzenie to występuje u jednego na dziesięć tysięcy mężczyzn (u kobiet jest możliwe, choć niezwykle rzadkie), lecz największą sławę zapewniła mu obecność w rodzinach królewskich Wielkiej Brytanii i Rosji. Wszystkiemu winien jest defekt genu kodującego tzw. czynnik VIII, jedno z białek kluczowych dla procesu krzepnięcia krwi. W związku z niezdolnością organizmu do blokowania krwawienia, w przebiegu hemofilii występują długotrwałe, rozległe i trudne do zatrzymania krwawienia. Dotychczas jedyną skuteczną formą leczenia było podawanie preparatów czynnika VIII dożylnie. Metoda ta jest skuteczna, ale wymaga regularnego powtarzania zabiegu aż do końca życia chorego. Nowa technika terapeutyczna ma szansę wyleczyć chorego po dokonaniu pojedynczego przeszczepu.

Zespół naukowców pod przewodnictwem dr. Sajeeva Gupty wykonał u myszy przeszczep komórek nabłonkowych wątroby od osobnika zdrowego do chorego na mysi odpowiednik hemofilii A. Dzięki eksperymentowi nie tylko wyleczono chorobę, lecz także rozwiązano spór naukowców dotyczący miejsca produkcji czynnika VIII w wątrobie.

Od trzydziestu lat wiedzieliśmy, że czynnik VIII jest produkowany w wątrobie, lecz nikt nie znał dokładnego miejsca jego syntezy - mówi dr Gupta. Dodaje: Zakładano, że produkowany jest przez hepatocyty - komórki odpowiadające za większość funkcji wykonywanych przez wątrobę, stanowiące także większość jej masy. Nasze badania wykazały jednak, że głównym źródłem czynnika VIII są komórki nabłonkowe wyściełające zatoki - miejsca rozszerzenia naczyń krwionośnych, w których krew znacznie spowalnia swój przepływ.

Odkrycie to było wstępem do podjęcia próby przeszczepu komórek wątroby w celu umożliwienia produkcji czynnika VIII przez myszy, których własne komórki nie były w stanie wytworzyć funkcjonalnego białka. Mysich dawców zmodyfikowano tak, by ich komórki nabłonkowe w wątrobie jarzyły się na zielono po oświetleniu lampą UV - ułatwiło to ich identyfikację. Następnie podano biorcom dożylnie toksynę uszkadzającą wątrobę, dzięki czemu rozluźniono strukturę wątroby i ułatwiono komórkom zasiedlanie jej wnętrza. W kluczowej fazie eksperymentu pobrano fragment wątroby dawcy, wyizolowano z niego komórki nabłonkowe i podano je biorcy wprost do żyły doprowadzającej krew do tego organu.

Po trzech miesiącach potwierdzono, że przeszczep przyjął się, a komórki dodatkowo namnożyły się wewnątrz wątroby. Co ważne, komórki po przeszczepie rozpoczęły produkcję czynnika VIII w ilości wystarczającej do utrzymania prawidłowego procesu krzepnięcia krwi.

Dotychczas hemofilia A była, mimo wielu prób terapii, chorobą nieuleczalną. Możliwe było jedynie usunięcie jej objawów, lecz źródło schorzenia dręczyło pacjentów do końca życia. Próbowano wielu terapii: od leczenia przez wiarę i modlitwy, proponowanego przez słynnego rosyjskiego mnicha Rasputina, po terapię genową stosowaną eksperymentalnie przez Amerykanów. Żadna z nich nie przyniosła pożądanych efektów. Terapia proponowana przez zespół dr. Gupty, mimo wysokiej skuteczności, ma wciąż jedną zasadniczą wadę. Zastosowana w eksperymencie na myszach toksyna atakująca wątrobę, monokrotalina, jest zbyt szkodliwa, by móc podawać ją ludziom. Niestety, bez podania tej trucizny niemożliwe jest skuteczne zasiedlenie wątroby przez przeszczepione komórki. Mimo to istnieje szansa, że wypróbowana na zwierzętach terapia - po odpowiednich modyfikacjach - stanie się nową metodą leczenia tej niezwykle uciążliwej choroby.

Eksperymenty naukowców z College'u A. Einsteina budzą nadzieję na zastosowanie analogicznych metod, zwanych zbiorczo "inżynierią tkankową", w leczeniu wielu innych chorób. Dr Gupta wierzy, że przeszczep komórek nabłonkowych wątroby może wyleczyć hemofilię B (defekt czynnika IX, innego składnika układu krzepnięcia krwi), a transplantacja nabłonka naczyń krwionośnych mogłaby hipotetycznie wyleczyć niektóre choroby związane z pogorszeniem kondycji serca i naczyń wieńcowych. Hipotezy te wymagają jednak intensywnych badań.

Wojciech Grzeszkowiak
źródło: Science Daily

Online Gaga

  • Administrator
  • Rozgadany Weteran
  • *****
  • Wiadomości: 26210
*Hemofilia
« Odpowiedź #10 dnia: Maj 03, 2008, 09:25:50 am »
http://www.gazetawyborcza.pl/10,82983,5148817,Pomozmy_chorym_na_hemofilie!.html
Pomóżmy chorym na hemofilię!

Apeluje Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię,
które jest organizacją pożytku publicznego www.hemofilia.of.pl


Hemofilia nie musi być kalectwem
Piotr Pacewicz2008-05-02,
 
Belgijskie dzieci do polskich: Jak to nie możecie grać w piłkę? I dlaczego jesteście tacy krzywi?

Rozmowa z Bogdanem Gajewskim
prezesem Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię

Piotr Pacewicz: Panie prezesie...

Bogdan Gajewski: Prezesie? Niech będzie. Mam 44 lata, urodziłem się chory na ciężką postać hemofilii A.


I jak się pan skaleczy...

- To właśnie ten fałszywy stereotyp. Naszym problemem nie są drobne krwawienia. Nie krwawię dłużej niż zdrowy człowiek. Jak mowa o hemofilii, ludzie sobie od razu wyobrażają...

...chudego, bladego młodzieńca...


- ...który stoi w kałuży krwi. Ale prawdziwym problemem są wylewy krwi do mięśni i stawów. Stawy ulegają nieodwracalnemu zniszczeniu, ich krawędzie stają się ostre i dalej niszczą mięśnie i ścięgna. Po jakimś czasie chorym zostaje tylko wózek.

A pan?

- Jestem kwalifikowany do operacji ortopedycznej, poruszam się o kulach.

Ale robi pan karierę.

- Jestem informatykiem, odpowiadam za serwery Exatela, dużej firmy telekomunikacyjnej. Nadzoruję sieć światłowodową.

I toczy pan, jako prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię, walkę. O co?

- O godne życie i zdrowy rozsądek. Odwiedzali nas chorzy z Czech, Węgier i ze Słowacji - okazało się, że hemofilia w tych krajach już nie powoduje kalectwa.

W starej Unii jest jeszcze lepiej. Nasze dzieci pojechały niedawno do Belgii na obóz rehabilitacyjny. Tamtejsze dzieciaki, też chore, czekały, żeby zagrać z nimi powitalny mecz w piłkę nożną. A nasze - że nie dadzą rady. Belgowie na to: Co wy, jaja sobie z nas robicie, przecież my też mamy hemofilię. I dlaczego jesteście tacy krzywi? Tak jak moje nogi, zgięte w krzesełko - objaw źle leczonej hemofilii.

Skąd ta różnica?

- W prawie całej Unii, może poza Rumunią, chore dziecko dostaje od urodzenia dwa-trzy razy w tygodniu lek. To wystarcza, by ochronić jego stawy. 18-latek po takiej kuracji może już żyć normalnie. Hemofilia nie musi być kalectwem. Chory dalej bierze zastrzyki, ale jego stawy są zdrowe.


A u nas?
- Podaje się leki doraźnie, kiedy są większe wylewy. Poza tym polska medycyna bezradnie patrzy na postępującą degradację chorego. Wkracza, gdy jest za późno: hospitalizacja, rehabilitacja, endoprotezy, wózki, kosztowne operacje ortopedyczne. Prezes Światowej Organizacji Hemofilii, Irlandczyk, powiedział mi kiedyś, że jego kraju nie byłoby stać na coś takiego. Był też zdumiony, że w Polsce stosuje się wyłącznie leki krwiopochodne, co przecież zawsze niesie ryzyko, że się chorego dodatkowo zarazi. Irlandia przeszła na leki syntetyczne (nieprodukowane z osocza krwi) jak większość Unii, nawet Bułgarzy kupują je dla swoich dzieci. Oczywiście, wszędzie leki są bezpłatne.

A nasze Ministerstwo Zdrowia?

- Kieruje się prostym kryterium: kupić jak najtaniej i jak najmniej. Mamy najniższy w UE poziom zaopatrzenia w leki przeciw hemofilii. Oczywiście potem koszty rosną lawinowo, ale to już nie jest zmartwienie ministerstwa. Za leczenie skutków choroby płaci NFZ, renty wypłaca ZUS. A 40 proc. chorych jest na rencie! Coraz więcej rodziców z chorymi dziećmi wyjeżdża za granicę. Piszą do mnie: Po co mam wracać, żeby moje dziecko zostało kaleką?

Do Polski nie sprowadza się leków syntetycznych?

- Wcale. A ile już było obietnic, rok po roku to przeżywamy. A teraz właśnie zabrakło krwiopochodnego leku na hemofilię B. Na gwałt przewożą resztki leku z Bydgoszczy do Łodzi. A chorzy cierpią. Rozrywa ci stawy, jakby ktoś je miażdżył. Najtrudniej mi myśleć o dzieciach, które nie śpią po nocach, szamoczą się po łóżku. Nawet dolargan, morfina nie pomagają.



Jeżeli chcesz pomóc chorym na hemofilię, podpisz list otwarty do Ministerstwa Zdrowia z apelem o zmianę leczenia w Polsce.
Wejdź na www.hemofilia.of.pl


Źródło: Gazeta Wyborcza



Do krwi ostatniej
Agnieszka Pochrzęst2008-05-02,
 
Kończą się rezerwy leku na hemofilię. To dodatkowe cierpienie dla chorych, którzy w Polsce i tak skazani są na kalectwo, bo Ministerstwo Zdrowia oszczędza na leczeniu profilaktycznym

Rodzice 14-letniego Ignacego Kaweckiego ze Szczecina chorego na tzw. hemofilię B żyją w nerwach, czy znajdzie się lek dla syna.

- Boję się dzwonić do stacji, by znów nie usłyszeć, że nie ma - mówi mama Małgorzata Kawecka. - Jak mam mu to powiedzieć? On czuje piekielny ból. To jakby żyć z palcem przytrzaśniętym drzwiami.

Kolano Ignacego jest spuchnięte jak bania. Chłopak czuje, jakby krew rozrywała je od środka. Rocznie ma takich wylewów kilkadziesiąt. Gdy nie dostaje preparatu, w stawie zbiera się krew.

Z powodu genetycznej wady jego krew nie krzepnie. Aby zatamować krwawienie zarówno zewnętrzne, jak i wewnętrzne, Ignacy musi przyjmować lek. Może go wstrzyknąć, gdy tylko zauważy pęknięcie naczynka, najczęściej w kolanach, nadgarstkach, łokciach. Jeśli go ma.

40 proc. polskich hemofilityków jest na rencie. Wielu z 4 tys. chorych staje się kalekami.


Ignacy też jeździ na wózku. Miał operację zniszczonych stawów, przechodzi długą rehabilitację w szpitalu.

Ale i on, i rodzice wiedzą, że nie musiało do tego dojść. Wszyscy chorzy o tym wiedzą i ta świadomość boli bardziej niż uszkodzony staw. Bo gdyby - podobnie jak w innych krajach - mieli lepszy dostęp do leków, mogliby żyć normalnie. Jeśli Ignacy dostawałby profilaktycznie lek od urodzenia, jego biodra i kolana byłyby zdrowe.

Ale w Polsce wciąż brakuje preparatów. Teraz sytuacja jest alarmująca, bo Narodowe Centrum Krwi nie wyłoniło w przetargu nowego dostawcy czynnika krzepliwości krwi IX na jedną z częstych odmian hemofilii. W stacjach krwiodawstwa rezerwy leku topnieją w oczach.

- Wystarczy na dwa miesiące - mówi dr Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie. - W Szczecinie, Krakowie, Łodzi czy Olsztynie trzeba było już wstrzymać wydawanie preparatu chorym do leczenia domowego.

Brakuje też czynników krwi (VII, VIII) niezbędnych do leczenia innych odmian hemofilii. Od lat kolejne ekipy nie potrafią zadbać o to, by nie było przerw w wydawaniu leków. Kiedy ministrem zdrowia był Marek Balicki, posłanka Ewa Kopacz składała interpelację. Teraz poseł Balicki w równie alarmującym tonie zwraca się do minister Kopacz.

A Ignacy spędza miesiące w szpitalach. Gdyby miał regularnie podawany lek, a nie tylko wtedy, gdy krwawi, mógłby się uczyć jak zdrowi koledzy. Bo przy profilaktycznym podawaniu leków krwawienia występują rzadko lub wcale.

- Nasi chorzy dostają leki tylko wówczas, gdy trzeba zatamować wylew. To jakby cukrzykowi podawać insulinę, dopiero gdy zapadnie w śpiączkę! - mówi mama Ignacego.

Polska kupuje prawie dwa razy mniej leków na jednego chorego niż Węgry i Słowacja.

Dr Windyga: - Wiele krajów już wyliczyło, że taniej kupić więcej preparatów, niż później płacić za leczenie powikłań. Jeśli wprowadzi się profilaktykę, nie trzeba wydawać na renty inwalidzkie, kosztowne operacje ortopedyczne czy rehabilitację.

Poseł do ministra, czyli w tę i z powrotem

19 kwietnia 2004 r.

Ewa Kopacz, posłanka, do Marka Balickiego, ministra zdrowia:

"W ciągu ostatnich tygodni otrzymuję alarmujące informacje o przedłużającym się rozstrzygnięciu przetargu na zakup leków dla chorych na hemofilię. Autorzy listów, zaniepokojeni chorzy na hemofilię, podkreślają, że przedłużający się przetarg może zagrażać ich normalnemu funkcjonowaniu.

Koncentrat VIII czynnika krzepnięcia jest jedynym lekiem umożliwiającym chorym na hemofilię w miarę normalne funkcjonowanie, a w niektórych przypadkach także i życie. (...) Proszę o wyjaśnienie, na jakim etapie znajduje się przetarg i czy obniżenie kwot na zakup leków nie powoduje zagrożenia dla zdrowia i życia chorych na hemofilię".


10 kwietnia 2008 r.

Marek Balicki, poseł, do Ewy Kopacz, ministra zdrowia:

"Powodem mojego listu są napływające do mojego biura poselskiego sygnały o ograniczeniu w roku bieżącym zakupów czynnika VII o ok. 20 proc. wcześniej planowanych zakupów na 2008 r. Informacje te są sprzeczne z wcześniejszymi deklaracjami przedstawicieli Ministerstwa Zdrowia. Z otrzymywanych przeze mnie informacji wynika ponadto, że kończą się rezerwy czynnika IX, a w niektórych regionach wstrzymano leczenie domowe".

•  Jeżeli chcesz pomóc chorym na hemofilię, podpisz list otwarty do Ministerstwa Zdrowia z apelem o zmianę leczenia w Polsce.
 Wejdź na www.hemofilia.of.pl


Źródło: Gazeta Wyborcza
Pozdrawiam :))
"Starsza Wiosenna Miotełka"

Online Gaga

  • Administrator
  • Rozgadany Weteran
  • *****
  • Wiadomości: 26210
*Hemofilia
« Odpowiedź #11 dnia: Maj 05, 2008, 11:07:36 pm »
Chorzy na hemofilię skarżą Polskę
80 PROCENT HEMOFILITYKÓW ZAKAŻONO ŻÓŁTACZKĄ


W poniedziałek rusza pierwsza rozprawa w procesie 215 hemofilityków, którzy pozwali państwo polskie za zakażanie żółtaczką typu C - przypomina "Gazeta Wyborcza". TVN24 już wcześniej informowało, że sąd zdecydował zająć się tą sprawą.

Bezpośrednią przyczyną było zalecenie Światowej Organizacji Zdrowia, by państwa, w których doszło do takiego zakażenia, zawierały ugody z chorymi.
- Reprezentuję 215 osób, które poprzez leki krwiopochodne zostały zakażone żółtaczką typu C - mówi mecenas Małgorzata Szczypińska-Kozioł. - Chcę, żeby Polska jak 21 innych państw w podobnych przypadkach uznała swoją odpowiedzialność.

W ostatnich latach zakażonych wirusowym zapaleniem wątroby typu C zostało 80 proc. z 4 tys. chorych na hemofilię. Wirus WZW typu C przebywa w organizmie przez 20-30 lat nie dając objawów. Dlatego aż 85 proc. zakażeń przechodzi w formę przewlekłą i niszczy wątrobę, powoduje też raka pierwotnego wątroby. Choroba jest najczęściej nieuleczalna, tylko czasem można zahamować jej postępy.

Dać szansę dzieciom

Chorzy żądają po 100 tys. zł. - Ostatnio mieszkaniec Jeleniej Góry wygrał 50 tys. zł odszkodowania. Sąd uznał, że żółtaczką zakaził się przez leki na hemofilię - podkreśla Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.      My nie umieramy już na hemofilię, tylko na choroby, których nabawiliśmy się, walcząc z hemofilią.      
Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię


 My nie umieramy już na hemofilię, tylko na choroby, których nabawiliśmy się, walcząc z hemofilią - mówi Gajewski. - Dla nas nie ma już ratunku. Ale w Polsce jest 50 dzieci z hemofilią. Chcemy, by miały takie same szanse jak dzieci w Irlandii, Belgii, na Węgrzech czy w Czechach - mówi Gajewski.

Brakuje leków

W Polsce brakuje leków na hemofilię, bo Narodowe Centrum Krwi nie wyłoniło w przetargu nowego dostawcy z zagranicy. Hemofilitycy są skazani są na krajowy preparat, który niesie większe ryzyko zakażenia. Wytwarzają go nasze stacje krwiodawstwa.

- Chcąc zachować właściwości terapeutyczne tej postaci preparatu, nie mamy w Polsce technologicznych możliwości zabicia wirusów, tak jak w przypadku preparatów przygotowywanych przemysłowo za granicą. Stosujemy inne metody. Odkładamy osocze na cztery miesiące i powtórnie badamy dawcę. Jeśli nie stwierdzimy zakażenia, to wytwarzamy z niego lek - mówi Jolanta Zatorska, szefowa krakowskiego Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa.

Zdzisław Grzelak, chory na hemofilię lekarz z Wrocławia, uważa, że nie są to wystarczające zabezpieczenia. Zakaził się w latach 90. - Stało się. Muszę walczyć z dwiema śmiertelnymi chorobami.

Marzeniem Grzelaka jest, żeby wreszcie leczyć w Polsce hemofilię lekami syntetycznymi. Zamiast 40-50 wylewów krwi dochodzi rocznie do kilku, a chorzy żyją normalnie. Hemofilitycy żądają takich leków przede wszystkim dla chorych dzieci, by uchronić je przed kalectwem i zakażeniami.

jaś/mlas
Pozdrawiam :))
"Starsza Wiosenna Miotełka"

Online Gaga

  • Administrator
  • Rozgadany Weteran
  • *****
  • Wiadomości: 26210
*Hemofilia
« Odpowiedź #12 dnia: Maj 07, 2008, 09:49:51 am »
Leczenie dzieci chorych na hemofilię i cukrzycę będzie refundowane
PAP 15:00

Narodowy Fundusz Zdrowia będzie finansował profilaktykę leczenia dzieci chorych na hemofilię A i B oraz refundował pompy insulinowe dla dzieci chorych na cukrzycę - poinformowała minister zdrowia Ewa Kopacz.



Minister podkreśliła, że w praktyce od pierwszego lipca wszystkie dzieci chore na hemofilię typu A, od drugiego roku życia do ukończenia 18 lat, będą dostawać czynnik krzepnięcia, finansowany przez NFZ. Dodała, że odbywać się to będzie w ramach programu profilaktycznego. Koszty to ok. 80 mln zł.

Kopacz zapowiedziała też, że od 1 lipca NFZ refundował będzie również pompy insulinowe i cały niezbędny osprzęt dla dzieci chorych na cukrzycę. Jak poinformowała, skorzysta z tego kilka tysięcy chorych dzieci. Lepiej postawić na profilaktykę niż na leczenie powikłań - podkreśliła minister zdrowia.

Zaznaczyła, że jej zapowiedzi nie są "kolejną czczą obietnicą", ponieważ posiada pełną symulację finansową wdrożenia leczenia i deklarację prezesa NFZ Jacka Paszkowskiego.

Kopacz zapowiedziała też, że resort zdrowia będzie organizował cotygodniowe konferencje na temat swojej działalności. W najbliższy poniedziałek zaprezentuje listę leków refundowanych. (mg)

http://wiadomosci.wp.pl/kat,18032,wid,9925412,wiadomosc.html
Pozdrawiam :))
"Starsza Wiosenna Miotełka"

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #13 dnia: Czerwiec 04, 2008, 10:46:35 am »
- Nie chcę być kaleką - mówi 23-letni Adam. Znów brakuje leku na hemofilię.


Adam Trojańczyk ma hemofilię. Choroba objawia się wewnętrznymi wylewami krwi do mięśni i stawów. Średnio dwa razy w tygodniu. Towarzyszy im ogromny ból. - Dużo gorszy niż ból zęba - mówi Adam. Każdy kolejny wylew uszkadza stawy. Tak że chory stopniowo staje się kaleką.

W poniedziałek po południu Adam znów zaczął się zwijać. Tym razem pękło naczynie pod łopatką. Atak można szybko przerwać. Wystarczy zastrzyk z czynnika krzepnięcia krwi. Chłopak robi sobie go sam. Musi tylko mieć lek. Z tym jest problem.

Czynnika nie można kupić w aptece - jest potwornie drogi. Pacjenci dostają go od lekarzy.

- Normalnie pozwalają mi się leczyć w domu. Mam kilka dawek czynnika w lodówce. Kiedy zaczyna się atak, biorę zastrzyk i mam z głowy.

Ale od kilku miesięcy w Łodzi czynnika brakuje. Dlatego lekarze zdecydowali, że nie ma rozdawania leku do domu. Bo jeśli któremuś choremu zdarzyłby się wypadek, cały zapas czynnika wyczerpałby się po jednej operacji. Dlatego żeby teraz dostać lek, trzeba położyć się w szpitalu.

- Nie mogę iść do szpitala. Mam zaliczenie na studiach - mówi Adam.

Przez kilka tygodni z kolegą przygotowywał projekt sklepu internetowego. Nie chce odkładać prezentacji. - Przez zwolnienia lekarskie już zawaliłem jeden rok - tłumaczy.

Dlatego poszedł do domu. Mógł sobie na to pozwolić, bo w lodówce ma jeszcze dawkę leku na czarną godzinę. - Przy mniejszych wylewach brałem połowę dawki i stąd zapas. Teraz już go nie mam. Ale przy następnym wylewie, za dwa-trzy dni, trzeba będzie iść do szpitala.

W Łodzi problem ma jeszcze kilkadziesiąt osób. Ale jak się okazuje, co kilka tygodni sytuacja powtarza się w innych miastach. - Ostatnio czynnika brakowało w Warmińsko-Mazurskiem i na Podkarpaciu - mówi Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.

Za dystrybucję leku odpowiada Narodowe Centrum Krwi. Kilka tygodni temu tłumaczyło, że czynnika brakuje, bo Ministerstwo Zdrowia miało problem z rozstrzygnięciem przetargu na zakup leków.

Przetarg został już rozstrzygnięty. Ale jak mówi Agnieszka Beniuk-Patoła, szefowa NCK, trwają jeszcze formalności związane z załatwianiem dostaw.

Kto w takim razie odpowiada za tę sytuację? W jaki sposób sprawa będzie załatwiona?


Beniuk-Patoła poprosiła o pytania na piśmie i przez cały dzień nie odpowiedziała. W rozmowie z "Gazetą" tłumaczyła tylko, że jej instytucja "monitoruje sytuację" - tj. co dwa tygodnie sprawdza, czy wszędzie jest zapas czynnika. A jeśli go brakuje, to wina lekarzy bądź stacji krwiodawstwa.

- Nie mam sobie nic do zarzucenia - odpowiada Krzysztof Włodarczyk, szef łódzkiej stacji krwiodawstwa. - Ja tylko magazynuję lek.

Lekarze też odpierają zarzuty.

Gajewski: - To skandal, że Narodowe Centrum Krwi, publiczna instytucja, nie wywiązuje się ze swoich zadań. Jeśli nic się nie zmieni, za dwa tygodnie znów będę was wzywał na pomoc. A przecież nie może być tak, że za każdym razem, gdy brakuje leku, załatwią go nam dziennikarze.

- Co z tego, że będę miał lek w szpitalu - wzrusza ramionami Adam Trojańczyk. - Nim tam dojadę, wylew będzie wielki i bolesny. Ale co najgorsze, pozostawi po sobie ślad. Jeśli tak mnie będą leczyć, za kilka lat nie będę chodził. Jeśli nic się nie zmieni, wyjeżdżam do Irlandii, bo tam hemofilicy żyją normalnie.

- Może o to chodzi urzędnikom? - zastanawia się Gajewski. - Każdy widzi tylko swoją instytucję. Ale nie dostrzega nas i interesu państwa. Jeśli wciąż będzie brakować leku, państwo wyda fortunę na leczenie powikłań. Dowody? Proszę bardzo: kilka lat temu w Meksyku zaczęli finansować domowe leczenie hemofilii. Koszt terapii jednego chorego spadł z 18 tys. dol. rocznie do 10 tys. Zmniejszyła się liczba powikłań.

Po naszej interwencji zapasami leku na hemofilię z łódzkim centrum krwiodawstwa podzielą się Bydgoszcz i Warszawa.

Komentarz Piotra Pacewicza


Kolejny dramat chorego na hemofilię, który wynika z zaniedbań resortu zdrowia. Niedawno "Gazeta" alarmowała, że chore dzieci w Polsce nie są leczone profilaktycznie lecz tylko objawowo, gdy już dojdzie do wylewu i cierpień które mu tworzyszą, a w konsekwencji inwalidztwa. Minister zdrowia Ewa Kopacz zareagowała natychmiast - obiecała od lipca profilaktykę wszystkim dzieciom. Dostaliśmy dziesiątki podziękowań od szczęśliwych rodziców.

Niestety, już wiadomo, że pani minister sprawiła okrutny - dosłownie i w przenośni - zawód hemifilitykom, bo na lipiec nie zdąży.

Mimo wszystko mam nadzieję, że Ewa Kopacz czyta ten tekst i podejmie, tym razem skuteczną, interwencję, a także szybko dotrzyma słowa danego dzieciom. Może pani minister przypomni sobie, że jest też lekarzem?

Źródło: Gazeta Wyborcza
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Offline ilonadora

  • User z prawami do pisania
  • Rozgadany Weteran
  • *******
  • Wiadomości: 8423
    • http://wwwmojedzieciaki.blox.pl/html
*Hemofilia
« Odpowiedź #14 dnia: Lipiec 15, 2008, 10:13:27 am »
NFZ sfinansuje leczenie dzieci chorych na hemofilię

NOWE PRAWO - Z nowych list refundacyjnych resort zdrowia usunął 140 leków już niestosowanych przez lekarzy. Jednocześnie dopisano 85 nowych preparatów.

Minister zdrowia Ewa Kopacz podpisała cztery rozporządzenia wprowadzające zmiany na wykazach leków refundowanych. Zaczną obowiązywać od jutra.

Zgodnie z wcześniejszymi zapowiedziami z nowych list leków refundowanych zniknęło 140 tzw. leków duchów. Dotyczy to tych preparatów, które mimo objęcia refundacją nie są od lat stosowane przez lekarzy.

Ponadto w wykazach tych znalazło się dodatkowo 85 nowych preparatów. Dzięki temu, możliwe stanie się finansowanie leczenia trzech chorób przewlekłych. Dwie z nich dotyczą dzieci i są to tzw. choroby sieroce (pęcherzowe odwarstwianie naskórka i pierwotna dyskineza rzęsek). Informacją ważną dla wszystkich pacjentów jest to, że NFZ zapłaci również za stan po resekcji trzustki. Problem dotyczy około 2,5 tys. pacjentów.

Jednocześnie NFZ uruchomił nowy terapeutyczny program zdrowotny Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B. Zostaną nim objęte dzieci chore na hemofilię A i B do 18 roku życia. Dotyczy to około 450 pacjentów. Jego realizacja ma kosztować około 82 mln zł rocznie.

Autor: Dominika Sikora

Źródło: GP
"Być bohaterem przez minutę, godzinę, jest o wiele łatwiej niż znosić trud codzienny w cichym heroizmie."
Ilonadora i czwórka pociech

Mulesia

  • Gość
*Hemofilia
« Odpowiedź #15 dnia: Lipiec 26, 2008, 01:18:22 pm »
Dzieci chore na hemofilię znowu oszukane?

PAP | dodane 2008-07-26 (05:20)


Dzieci chore na hemofilię dostaną leki droższe i mniej bezpieczne - pisze "Gazeta Wyborcza". Już od lipca każde dziecko chore na hemofilię będzie dostawać profilaktycznie czynniki krzepnięcia krwi - obiecała minister zdrowia Ewa Kopacz. Okazuje się, że nie od lipca, lecz od sierpnia - tak przynajmniej obiecuje NFZ. I nie każde chore dziecko.

Profilaktyka to dla hemofilików szansa na normalne życie. Teraz dostają lek dopiero, gdy mają wylewy - bolesne i uszkadzające stawy. Dlatego polscy nastoletni hemofilicy jeżdżą na wózkach. W krajach, gdzie leczy się profilaktycznie, nie są kalekami. Według NFZ leki dla 450 chorych w Polsce dzieci mają kosztować do końca roku 85 mln zł.

Z programu wykreślono 30 pacjentów z tzw. inhibitorem, czyli rzadką postacią hemofilii.
(...)
W ministerialnym ogłoszeniu czytamy, że firma Baxter Poland zaproponowała czynnik VIII krwiopochodny i - w takiej samej cenie! - syntetyczny. Syntetyczne leki są bezpieczniejsze, bo nie ma groźby zarażenia wirusami obecnymi we krwi. Ministerstwo wybrało jednak lek z krwi. Zakupiło też leki krwiopochodne dwóch innych firm, choć były droższe od syntetycznych. Nawet o 80 groszy za jednostkę, a kupowano miliony jednostek. Czemu ministerstwo odrzuciło leki rekombinowane?
(...)

Całość:  http://wiadomosci.wp.pl/kat,8171,title,Dzieci-chore-na-hemofilie-znowu-oszukane,wid,10194149,wiadomosc_prasa.html

Mulesia

  • Gość
*Hemofilia
« Odpowiedź #16 dnia: Lipiec 26, 2008, 10:22:53 pm »
2008-07-25 00:50
Program profilaktyki dla dzieci chorych na hemofilię ruszy od sierpnia

Finansowany przez NFZ program profilaktyki dla dzieci chorych na hemofilię ruszy od sierpnia - zapowiedział na posiedzeniu sejmowej komisji zdrowia wiceminister zdrowia Marek Haber.

Chodzi o leczenie profilaktyczne dzieci chorych na hemofilię typu A i B. Program profilaktyki polegać będzie na regularnym podawaniu im małych dawek czynników krzepnięcia, aby zapobiec krwawieniom. Jak wyjaśnił Haber, od 27 maja do 7 lipca trwały prace nad przygotowaniem wdrożenia programu.
Wiceminister dodał też, że odbyły się już spotkania szkoleniowe z dyrektorami regionalnych centrów krwiodawstwa i krwiolecznictwa - przyszłych koordynatorów akcji. Ponadto zabezpieczono niezbędną ilość czynników krzepnięcia krwi.

(...)

Całość: PAP - Nauka w Polsce

kap

http://www.naukawpolsce.pap.pl/palio/html.run?_Instance=cms_naukapl.pap.pl&_PageID=1&s=szablon.depesza&dz=stronaGlowna&dep=157284&data=&lang=PL&_CheckSum=45637624

Mulesia

  • Gość
Odp: *Hemofilia
« Odpowiedź #17 dnia: Styczeń 03, 2009, 04:57:20 pm »
Nowy, lepszy lek na hemofilię
23-12-2008 11:27

Seria modyfikacji genetycznych pozwoliła na uzyskanie nowej formy czynnika VIII - białka, którego niedostateczne wytwarzanie jest odpowiedzialne za rozwój hemofilii typu I. "Poprawione" białko wykazuje szereg cech, dzięki którym może ono stać się lekiem znacznie skuteczniejszym od stosowanego dotychczas odpowiednika identycznego z naturalnym.

Obecnie najczęściej stosowanym lekiem przeciwko hemofilii typu I jest tzw. rekombinowany (wytwarzany in vitro dzięki metodom inżynierii genetycznej) czynnik VIII, lecz nawet on, pomimo idealnej zgodności z naturalnym odpowiednikiem, ma swoje wady. U jednej czwartej leczonych nim pacjentów dochodzi do poważnych reakcji immunologicznych, zaś nawet w przypadku powodzenia terapii jest ona niezmiernie droga.

Czynnik VIII jest jedną z protein uczestniczących w tzw. kaskadzie krzepnięcia. Jest to grupa białek, które reagują na uszkodzenie tkanki i uruchamiają biochemiczną "reakcję łańcuchową", której efektem jest powstanie skrzepu zapobiegającego ucieczce krwi z naczyń. U osób z hemofilią typu I czynnik VIII jest wytwarzany w zbyt małej ilości lub nie powstaje on w ogóle, przez co dochodzi u nich do masywnych, często także samoistnych krwawień.

Badana proteina zawiera aż 2300 ułożonych w łańcuch podjednostek, zwanych aminokwasami. Są one podzielone na tzw. domeny, czyli ugrupowania pełniące poszczególne funkcje charakterystyczne dla danej proteiny. Jak się okazało, dla ulepszenia terapeutycznych właściwości transgenicznego czynnika VIII kluczowe są aminokwasy leżące nie w samych domenach, lecz w miejscach połączenia pomiędzy nimi.

Naszym celem jest poprawienie natury dzięki uzyskaniu wzbogaconego czynnika VIII, który byłby lepszy od proteiny obecnej w organizmach zdrowych osobników - ujawnia ambitne cele eksperymentów dr Philip Fay z Centrum Medycznego Uniwersytetu Rochester, jeden z autorów nowej technologii.
(...)
Przeprowadzony eksperyment wykazał, że wystarczy zamienić zaledwie trzy aminokwasy w całej strukturze czynnika VIII, by uzyskać niebagatelną poprawę jego właściwości. Opisywane modyfikacje pozwoliły na zwiększenie stabilności termicznej białka o 200 procent oraz oporności na czynniki chemiczne o 30 procent. Co więcej, obniżono - i to aż o ośmiokrotnie - prawdopodobieństwo niekontrolowanego rozpadu cząsteczki podczas modyfikacji związanych z aktywacją kaskady krzepnięcia. Łącznie opisywane "poprawki" pozwoliły na zwiększenie aż o 220% poziomu wytwarzania trombiny - jednego z ostatnich elementów kaskady krzepnięcia.

Zdaniem dr. Faya podobne badania pozwolą na znaczne obniżenie kosztów leczenia hemofilii typu I oraz poprawę komfortu życia cierpiących na nią pacjentów. Bez wątpienia zespół z Rochester będzie więc szukał partnera biznesowego, który pomoże wprowadzić nową formę terapeutycznego białka na rynek.



Autor: Wojciech Grzeszkowiak

Źródło: EurekAlert!

Całość: http://kopalniawiedzy.pl/hemofilia-czynnik-VIII-trombina-rekombinacja-domena-aminokwas-domeny-aminokwasy-krwawienie-krew-krzepniecie-skrzep-6405.html

Online Gaga

  • Administrator
  • Rozgadany Weteran
  • *****
  • Wiadomości: 26210
Odp: *Hemofilia
« Odpowiedź #18 dnia: Kwiecień 21, 2010, 11:32:02 pm »
Wrodzona skaza

Hemofilia uważana była za chorobę tajemniczą. Krążyło o niej wiele nie do końca sprawdzonych opinii. Prawda jest taka, że chorują na nią mężczyźni. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia mogą jednak prawie normalnie pracować i żyć.

http://www.medonet.pl/zdrowie-na-co-dzien,artykul,1584014,1,wrodzona-skaza,index.html
Pozdrawiam :))
"Starsza Wiosenna Miotełka"

 

(c) 2003-2017 Team Dar Życia :: nota prawna :: o plikach Cookies :: biuro@darzycia.pl
Polecamy:   Forum o zwierzętach